惠普尔病_惠普尔病的症状_惠普尔病治疗

惠普尔病

概述：肠性脂质营养不良(intestinal lipodystrophy)又名Whipple病，系一种病因不明的脂质吸收不良综合征。临床表现皮肤色素沉着、紫癜、脂肪痢，关节炎等。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：病因不明。可能是脂质吸收不良。

发病机制：发病机制还不确切。

临床表现：皮肤损害为广泛的黑变病，小腿结节、紫癜，腹部可触及柔软无定形肿块。关节痛、关节炎可绵延数年后，而出现胃肠道症状，腹痛、脂肪痢等，面色苍白，消瘦乏力，营养不良性水肿，外周淋巴结肿大，可伴有发热，一般血沉增快、贫血。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：一般血沉增快、贫血。

其他辅助检查：组织病理：肠壁及淋巴管有致密的饱和糖蛋白、巨噬细胞浸润。过碘酸雪夫染色阳性，电镜检查可在肠系膜淋巴结、周围淋巴结、胃肠黏膜下及肝、脾、胰、心脏等均可见杆菌样小体。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：应用四环素族抗生素，控制症状后，可间歇使用维持量。病情严重者可酌用类固醇激素。身体衰竭者可给予支持疗法。

中医药宜健脾和胃，方用人参健脾丸。

预后：关节痛、关节炎可绵延数年后。

预防：目前没有相关内容描述。

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